日本重症筋無力症の日

由来

日本重症筋無力症の日は、一般社団法人全国筋無力症友の会が制定しました。重症筋無力症の患者と家族でつくる全国組織で、事務局は京都府京都市にあります。記念日は日本記念日協会の認定を受けています。

この病気の患者の多くは、体のつらさに加えて、周りの人に理解してもらえないという悩みを抱えています。働く機会や社会に参加する機会を失うといった、社会的な負担もあります。こうした状況を受けて、制定者は記念日を通じて重症筋無力症への理解を社会に広げることを目指しています。

6月2日という日付は、ヨーロッパで制定された「欧州重症筋無力症の日」に合わせたものです。

重症筋無力症とは

重症筋無力症は英語で「Myasthenia Gravis」といい、頭文字をとって「MG」とも呼ばれます。厚生労働省から難病の指定を受けている病気です。

日本記念日協会の説明では、主な症状として次のようなものが挙げられています。

• まぶたが下がる、物が二重に見えるといった目の症状
• 手足や首の筋力の低下
• 話すことや飲み込むことの障害
• 呼吸の障害

これらの症状は、外から見ただけでは分かりにくいこともあります。そのため、周囲の理解が十分に得られない場合があります。

神経と筋肉のつなぎ目で起きること

難病情報センターの解説によると、重症筋無力症は、末梢神経と筋肉のつなぎ目（神経筋接合部）で起きる自己免疫疾患です。筋肉の側にある受容体が自己抗体によって壊され、神経から筋肉へ信号が伝わらなくなるため、筋力が落ちます。

自己抗体が狙う相手として最も多いのはアセチルコリン受容体で、全体の85%程度を占めます。次に多いのは筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）で、全体の数%とされています。ただ、なぜこうした自己抗体が体の中で作られるのかは、まだよくわかっていません。

症状の中心は、筋力の低下と疲れやすさです。目の症状だけのものを眼筋型、全身に症状が出るものを全身型と呼びます。症状が悪化して呼吸筋がまひし、呼吸ができなくなる状態はクリーゼと呼ばれます。

なお、自己免疫による重症筋無力症は遺伝しません。遺伝する筋無力症もまれにありますが、それは先天性筋無力症候群という別の病気です。

10年あまりで約2倍になった患者数

同じ解説によると、2018年の全国疫学調査では、患者数は29,210人、人口10万人あたりの有病率は23.1人でした。2006年の調査では15,100人だったので、その間に患者数は約2倍に増えたことになります。

2018年の調査では、男女比は1対1.15で、女性がやや多くなっています。発症年齢の中央値は全体で59歳でした。50歳以上で発症した患者は66.1%で、2006年の調査の41.7%から増えています。

自己抗体の検査が多くの施設でできるようになり、早く診断して早く治療を始められるようになりました。そのため経過は比較的良好で、約半数の患者は、発症した後も日常生活や仕事に支障のない暮らしを送っています。一方で、完全に治療がいらなくなる人は6%程度で、ほかの患者は治療を続けています。

公的な情報で病気を知る

6月2日には、公的機関や制定者の公式サイトを開いて、重症筋無力症についての説明に目を通してみてください。気になる症状がある人は、医療機関に相談してください。